Retke bolesti:
Bol i tišina

Za njih je držanje kašike ili olovke, otvaranje vrata, sedenje na noši, pranje zuba, čak i rukovanje potencijalno opasno i bolno. Zbog tako osetljive kože, zovu ih još i "deca leptiri"

Stanislav Prvulović već 32 godine ima bolest za koju je malo ko čuo – buloznu epidermolizu (EB). Bolest, usled koje nastaju plikovi (mehuri ili bule) i bolne rane koje podsećaju na opekotine, nasledna je i još uvek neizlečiva. Nije zarazna. Ne zna se tačan broj obolelih u Srbiji, ali se procenjuje da ih ima između 100 i 200. Najveći broj obolelih su deca, koju zbog osetljive kože zovu "deca leptiri". Bezazlene aktivnosti, poput dugog ležanja ili sisanja cucle, koje su za zdrave ljude uobičajene, za "decu leptire" znače patnju.

Zbog plikova u usnoj duplji, na jeziku i jednjaku, neki od njih mogu da jedu samo tečnu ili kašastu hranu. Preko 80 procenata obolelih postaju invalidi već u prvim godinama života, a neki preminu neposredno po rođenju. Prosečan životni vek obolelih je 28 godina.

Zbog neaktivnosti i stalnih rana prsti im se krive i srastaju sa šakom. Nisu pošteđene ni oči, analni otvor ni genitalije. Otežana je i probava, te dolazi do čestih opstipacija, a ponekad se pražnjenje creva obavlja hirurškim putem. Usled čestih i mnogobrojnih rana dolazi do infekcija pa i do sepse. Rane izaziva svaki pritisak, a najbolnije je previjanje. Podložniji su drugim bolestima, naročito karcinomu kože. Neophodna im je stalna nega i u potpunosti zavise od drugih osoba.

"Da bi se živelo sa ovom bolešću treba biti hrabar i uporan", kaže za "Vreme" Stanislav, prema dostupnim podacima, najstariji oboleli od EB-a u Srbiji. "Treba biti psihički jak."

ZAVOJI "NA METAR": Većina obolelih od EB-a ne posećuje lekare, već kod kuće brinu o svojim ranama. Stanislav je jedan od njih. Previja se na svaka tri do četiri dana, uz pomoć roditelja. To je veoma mučno i može da traje satima. On ima rane po leđima, po rukama, nogama... Često se gaze i zavoji zalepe za kožu, a pri previjanju se kraste otkidaju i opet aktiviraju. Stanislav kaže da je naučio da trpi bol. Trudi se da ga ne primećuje.

Osamdesetih su dobijali neophodne zavoje i gaze na recept. Tokom rata i krize devedesetih jedva da je bilo novca i za hranu: "Zbog besparice smo prali upotrebljavane zavoje, ponovo ih sterilisali u rerni, peglali i opet koristili", kaže Stanislavljeva majka Biljana Prvulović. Danas je, kažu, bolje, ali i dalje nemaju nikakvih olakšica za kupovinu medicinskog materijala. Zavoje kupuju "na metar", sami prave vazelinske obloge sa nevenom. I tako već 32 godine. Postoje specijalne gaze i zavoji za obolele od epidermolize koji mogu duže da ostanu na rani i olakšavaju previjanje. Takvih gaza u Srbiji nema, a količina koja zadovoljava mesečne potrebe trogodišnjeg deteta u inostranstvu može da se nabavi za nešto više od 500 evra.

U zemljama poput Hrvatske, Slovenije ili Italije, sve potrebne stvari za negu ovih bolesnika su ili besplatne ili se prodaju po minimalnim cenama. "U Sloveniji, osim besplatnih sredstava za osnovnu negu, porodice sa obolelom decom imaju olakšice u plaćanju poreza, deci u školama pomažu asistenti", kaže za "Vreme" Polona Zakošek, predsednica DEBRA Slovenija. U srpskim školama nema asistenata, pa su opet roditelji ti koji sa decom moraju da sede u klupama.

Previjanje je kod obolelih od bulozne epidermolize važno, ne samo da bi se rane zaštitile već i da bi se što duže sprečio jedan od najvećih problema ove bolesti – srastanje prstiju sa šakama. Kada se to dogodi, jedino pomaže operacija, koja je, opet, jako skupa i čiji efekti traju samo nekoliko godina. Stanislav je kao dete operisan, ali time su se stvari samo pogoršale. Te dane u bolnici on pamti kao najgore u svom životu: "Kao da su prvi put čuli za moju bolest. Lepili su mi obične flastere na rane, što nikako ne sme da se radi, jer tokom sledećeg previjanja sa flasterom odlepe i okolnu kožu."

OPTIMIZAM: Stanislav danas nema prste. Iako faktički postoje, savijeni su i srasli sa šakom. Deluje da su zarobljeni u kožnu opnu, pa izgleda kao da nosi male bokserske rukavice. Ipak, Stanislav koristi mobilni telefon i tastaturu na računaru. Igra igrice, koristi internet, na Fejsbuku je napravio grupu za podršku obolelima od EB-a ("Podržite decu leptire u Srbiji"). Od kuće radi za jednu poznatu agenciju koja se bavi telefonskim ispitivanjima javnog mnjenja. Radi ono što oseća da mu prija i kaže da je najvažnije biti optimista i voditi normalan život. Njegov otac Stanoje Prvulović kaže da je najviše ponosan na njega što je uspeo da se sačuva od kompleksa, što je od malena hrabar i uporan u svemu: "Takav je valjda zato što se stalno kretao sa nama. Nije bio vezan za kuću i bolest. Družio se sa zdravom decom, imao društvo, dobru učiteljicu."

Kućni ljubimci su mu mačke koje mu, kako kaže, ponekad nadoknađuju društvo drugih ljudi. U svojoj sobi drži fotografije prijatelja i ikonu Svetog Vasilija Ostroškog. Priča da je nekada igrao košarku, tenis, fudbal: "Sa ocem sam često šutirao loptu. Kada se napravi plik odem u kuću, probušim ga, sačekam petnaestak minuta i onda opet." Ljude najviše iznenađuje što uspeva da se potpiše – koristi obe ruke i piše čitko. Dok je mogao, Stanislav je i crtao. U osnovnoj školi je dobio nagradu za portret svoje drugarice. Svirao je sintisajzer i da je zdrav, voleo bi da se na neki način bavi muzikom. Kaže da ni sopstvena bolest ne može da ga ražalosti koliko pesme Tome Zdravkovića: "Volim tužne ljubavne pesme jer se u njima pronalazim. Nisam imao devojku. One u koje sam bio zaljubljen, gledale su me kao prijatelja. Mogu da ih razumem. Možda se boje, a možda su jednostavno takve. Ako se to desi – desiće se. Ali eto, ponekad me uhvati neka seta. Žao mi je mojih roditelja, pogotovo kada gledaju neku emisiju sa bebama, i kad znam da ja to ne mogu da im pružim." Od sopstvene muke mu teže pada i kada gleda decu koja su obolela od EB-a: "Možda zato što znam šta će sve proći i daj bože da uspeju da prođu."

Kao dete, Stanislav se ponekad pitao čemu ovakav život, zašto se deca rađaju ako ovako žive, a majka ga je tešila da je moglo i gore da bude. Danas se on nada izlečenju: "Svi se nadamo. Kad bi našli lek, makar za delimično ozdravljenje, bio bih zadovoljan. Samo da nam bar malo bude lakše." U istraživačkim centrima je do danas urađeno više eksperimenata sa presađivanjem kože i veštačkim ubacivanjem nedostajućeg proteina, ali su efekti kratkotrajni, a same procedure skupe i često opasne.

DOBRI LJUDI: "Ima dobrih ljudi, uvek ih je bilo", kaže Stanislavljeva majka. Zahvaljujući stipendiji Fonda "Branke i Mlađana Veselinovića", koji godinama pomažu studente sa invaliditetom, Stanislav je završio Višu poslovnu školu u Beogradu.

Međutim, Stanislav je, kao i mnogi drugi oboleli od EB-a, imao problem da ostvari pravo na dodatak za tuđu negu i to, kako svedoče njegovi roditelji, zbog birokratskih procedura. "Posle više od godinu dana i dve podnete molbe, videla sam da nema vajde i otišla sam direktno u Ministarstvo za socijalnu politiku. Objasnila sam o čemu je reč, i tek tada smo uspeli da ostvarimo svoje pravo na dodatak", kaže Biljana Prvulović.

Početkom godine aktivnije je počela da radi organizacija koja se brine o obolelima – DEBRA Srbija. Na njihovom sajtu www.debra.org.rs mogu se naći detaljniji opisi bolesti, fotografije, saveti za negu obolelih kao i kontakti na koje svi zainteresovani mogu ponuditi svoju pomoć.

Snežana Janošević iz ove organizacije, i majka bolesnog deteta, kaže da je prvi cilj informisanje javnosti: "Kada ljudi vide dete sa EB-om, obično pitaju da li ima boginje ili se opeklo, pa pitaju roditelje zašto ih nisu bolje pazili. Mnogi misle da je bolest zarazna, pa sklanjaju svoju decu. To je, s jedne strane, razumljivo, jer se generalno o epidermolizi malo zna, ali je potresno za decu sa EB-om. I zato želimo da edukujemo ne samo roditelje bolesne dece već i okruženje." Za sada je udruženju sponzor samo GRAWE osiguranje a.d. Beograd. DEBRA Srbija je i u fazi priključivanja internacionalnoj mreži, a pre dva meseca su zajedno sa dr Nikolićem i dr Ljiljanom Medenicom, direktorkom Instituta za dermatovenerologiju, podneli molbu Ministarstvu zdravlja i Fondu za zdravstvenu zaštitu da se osnovne potrepštine za obolele od EB-a stave na pozitivnu listu (videti okvir "Briga države"). Nikakav odgovor još nisu dobili.

Ove nedelje, 28. februara, obeležava se Evropski dan retkih bolesti, sa ciljem da se lekari, mediji i udruženja pacijenata angažuju u podizanju svesti o retkim bolestima i njihovom uticaju na život pacijenata. "Kad bih ja bio zdrav, mislim da bih se prema obolelima od EB-a ponašao normalno. U stvari, mislim da bih na prvi pogled stvorio neku distancu, kao što je ostali prema meni prave, ali kada bih znao za tu bolest, kad bih znao da nije zarazna – ponašao bih se prema njima normalno", kaže Stanislav.

Jasna Glišić, Mirko Rudić